Le syndrome de Wolf Parkinson White

Qu’est-ce que le syndrome de le syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) ?

Le syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) est le plus fréquent des syndromes de préexcitation ventriculaire. Ils sont importants en raison de leur association avec des tachycardies paroxystiques qui peuvent entraîner des complications cardiovasculaires graves et une mort subite.

Le syndrome WPW a été décrit pour la première fois par les Drs Wolff, Parkinson et White en 1930.  Le syndrome WPW est une anomalie congénitale qui peut entraîner une tachycardie supraventriculaire (TSV) qui utilise une voie accessoire auriculo-ventriculaire (AV).

 

La voie accessoire peut également permettre la conduction pendant d’autres arythmies supraventriculaires, telles que la fibrillation atriale ou le flutter. La majorité des patients présentant des résultats ECG de préexcitation ne développent pas de tachyarythmies.

Le syndrome de WPW résulte de la fusion de la préexcitation ventriculaire par la voie accessoire et de la conduction électrique normale par le nœud AV.

Quelles sont les causes ?

Une voie accessoire est d’origine congénitale c’est-à-dire présente depuis la naissance. Elle peut être associée à des cardiopathies diverses (anomalie d’Ebstein, prolapsus de la valve mitrale, cardiomyopathie hypertrophique).

Présentation

Le syndrome WPW est relativement courant et touche 1 à 3 personnes pour 1 000 habitants. Chez les adultes, il est plus fréquent chez les hommes. Le syndrome WPW se retrouve à tous les âges, bien qu’il soit plus fréquent chez les jeunes personnes auparavant en bonne santé. La prévalence diminue avec l’âge en raison de la perte de préexcitation.

Epidémiologie

La TSV (tachycardie supraventriculaire) dans le syndrome de WPW peut commencer dans l’enfance ou n’apparaître cliniquement à l’âge moyen. Certains patients sont asymptomatiques et l’anomalie peut être détectée sur un ECG réalisé dans le cadre d’une visite du travail par exemple. D’autres sont symptomatiques principalement de palpitations, mais aussi parfois avec des étourdissements ou syncope (perte de connaissance). La tachycardie qui produit des symptômes peut être une TSV, une fibrillation  atriale ou un flutter  atriale.

Quels sont les éléments du diagnostic?

ECG

Les anomalies ECG classiques du syndrome WPW comprennent un intervalle PR* court (moins de 120 ms), un complexe QRS prolongé de plus de 120 ms avec un début empâté produisant une onde delta dans la première partie du QRS et des modifications secondaires de l’onde ST-T

* Intervalle PR = temps que met l’onde de dépolarisation pour traverser l’oreillette et le nœud auriculo-ventriculaire.

L’impulsion électrique dans la voie accessoire peut aussi se déplacer à la même vitesse que le long du système normal : dans ce cas, il n’y a pas de préexcitation visible et l’ECG est normal. On parle de voie accessoire latente.

Tachycardie de réentrée AV ou tachycardie jonctionnelle réciproque

Le syndrome de WPW est souvent responsable de tachycardies correspondant à des circuits de réentrées, avec une descente par les voies physiologiques et une remontée par la voie accessoire.

Exemple d'un ECG en cours de tachycardie liée à un syndrome de WPW

Le syndrome de Wolff-Parkinson-White peut aussi se révéler par des pertes de connaissance ou malaises précédés de palpitations, liés à une arythmie à l’étage atrial qui se conduit très rapidement aux ventricules via la voie accessoire : on parle de Super-Wolff, et il fait toute la dangerosité du syndrome de Wolff-Parkinson-White.

Quels sont les autres éléments du diagnostic ?

Dans le cadre de bilan de palpitations, il est souvent réalisé des examens complémentaires non invasifs (Holter-ECG 24h, épreuve d’effort) ou invasifs (exploration électrophysiologique, implantation de Holter implantable). 

Quels sont les autres éléments du diagnostic ?

Les arythmies peuvent être traitées à l’aide de médicaments ou grâce à des manœuvres vagales (qui stimulent le nerf vague et entraînent le blocage des voies de conduction physiologique et donc l’arrêt des tachycardies) : il s’agit, entre autres, de tousser, de se boucher le nez et de pousser comme lorsque l’on va à selle, de masser une partie précise du cou.

Après la découverte d’un syndrome de WPW, une exploration électrophysiologique est obligatoire pour déterminer la localisation de la voie accessoire et ses propriétés électriques ; si la voie accessoire conduit trop rapidement, on parle de voie accessoire « maligne » et l’ablation est obligatoire même chez les patients asymptomatiques.